בסרטו האחרון, השחקן והמפיק מביא לחיים את סיפור המסע של האב לרפא את ילדיו ממחלת פומפה.

מאת לורן פייג 'קנדי

בסרט החדש אמצעים יוצאי דופן, הריסון פורד עושה מה שהוא עושה הכי טוב. השחקן הוותיק מעניק לחיים דמות אחרת, שעליה, לאחר שחשיפתו החיצונית מופשטת, מתגלה כגיבור.

פורד, עדיין חסון ב 67, הוא לא נאבק ברנשים בין גלקטי, לוחמים הילידים, או אפילו השדים שלו זה מסביב. האלטרנטיסט הנוכחי שלו, רוברט סטונהיל, המדען הזעיר אך המבריק, נמצא במלחמה עם הפרעה גנטית נדירה הנקראת Pompe (Pompe).

מצב זה מתיש משפיע על אחד מכל 40,000 אנשים ברחבי העולם, רבים מהם תינוקות וילדים צעירים, בצורה האכזרית ביותר של דרכים. זה מוביל חולשת שרירים קשה, מטפל בחולים צעירים חלש, כבול גלגלים, נלחם על נשימה, עם לב מוגדל וכבדים. מחלת פומפה היא גזר דין מוות ללא טיפול, אשר עד לאחרונה לא היה קיים.

לחתוך לגיבור הפעולה שלנו - או, במקרה זה, אולי זה מדויק יותר לומר גיבורי פעולה - כדי להציל את היום.

סיפור משפחת קראולי

הסרט, שנפתח ארצית ב -22 בינואר, הוא בהשראת הסיפור המדהים של ג'ון ואילין קראולי ושלושת ילדיהם. שני הצעירים - מייגן ופטריק - אובחנו עם מחלת פומפה ב -1998 בגיל 15 חודשים ו -5 חודשים בהתאמה. עם שניהם Crawleys נושאת עותק של הגן מוטציה רצסיבי Pompe, בני הזוג היה סיכוי של 25% להרות ילד עם המצב סיכוי של 50% הילד יהיה מוביל. אבל זה לקח מייגן נופל מאחורי התפתחותית לפני שהיא - ואת כל המשפחה - נבדק.

ההורים הנואשים האלה היו מוכנים לעשות כל דבר כדי להציל את הילדים החולים שלהם, גם אם פירוש הדבר שג'ון קראולי עוזב עבודה עם ביטוח בריאות טוב כדי לגייס כספים למחקר ניסיוני, ואז משיק את חברת הביוטכנולוגיה שלו לבדיקת טיפול חדש ומבטיח של פומפה. הדמות של פורד היא מורכבת על כמה מדענים בפועל עם רעיונות פורצי דרך; בסרט הוא הופך, כפי שניסח זאת פורד, ל"סיכון והשותפות "הבלתי סבירים לאבא אחד מאוד נחוש.

"ג'ון חיפש וסקר את כל המידע הזמין על המחלה", מספר פורד ממשרדו בשדה התעופה הקטן, המנומנם יחסית, של סנטה מוניקה. "הוא החליט ש גיבוי עבודתו של חוקר אחד הוא הירייה הטובה ביותר שלו להביא תרופה במהירות לשוק … אבל הוא גילה שיש הרבה מכשולים רבים לפני שהוא יכול לעשות זאת".

נמשך

מחפש תרופה למחלות פומפה

חייו האמיתיים של ג'ון קראולי זכו לתשומת לב תקשורתית נרחבת על הצעדים המיוחדים שהוא לקח כדי לרמות את המוות. הוול סטריט ג'ורנל כתב גיטה אנאנד את שליחותו ב -2003 ומאוחר יותר התרחב לספר, התרופה: איך אבא גייס 100 מיליון דולר - ודחף את הממסד הרפואי - במסע כדי להציל את ילדיו.

פורד, שבנוסף לכך שהככב בסרט שימש כמפיק בפועל שלה, חש שהסיפור משכנע מאוד. "אבא שוויתר על כל כך הרבה מהחיים שלו כדי להקדיש את עצמו למציאת תרופה על מה שמטריד את ילדיו הוא משהו שמשך אותי אליו, אבל נמשכתי גם אל מרכיבי הסיפור המראים את הקושי להביא תרופה לשוק .

מחפש טיפים להתמודדות עם מחלה כרונית של ילד? ראה "כאשר ילד חולה כרונית".

כדי לספק תרופה כזו, קראולי מצא את עצמו עובד נגד שעון מתקתק. תוחלת החיים של מטופלי פומפה שאובחנו כתינוקות היא לכל היותר תשע שנים, למרות שרוב הילדים מתים בשנה הראשונה ללידה כתוצאה מהפרעות לב או סיבוכים נשימתיים. הוא ידע את הסוד ליצור טיפול בזמן עבור מייגן ופטריק, שהלכו ונחלשו עד היום, יימצאו בקרב חוקרים אקדמיים עם תיאוריות חדישות ביותר - אם בכלל. "הכישלון לא היה אופציה, "אומר קראולי האמיתי.

פורד פועל מול ברנדן פרייזר וקרי ראסל, שמשחקים את קרולי, אבל המדע הוא הכוכב האמיתי כאן. "אנשים עם מחלת פומפה חסרים אנזים בתאים שלהם ששובר גליקוגן סוג אחסון של גלוקוז או סוכר", אומר האנג דו, שבנוסף לכך הוא בעל דוקטורט בביוכימיה ובגנטיקה רפואית, היועץ המדעי הרשמי של הסרט - והיה אחד החברים המקוריים בצוות המחקר שעליו קראולי הימר. "כל הגליקוגן הזה מצטבר בתוך תאי הגוף ומוביל לבעיות ביוכימיות ופיזיות רבות הקשורות למחלה".

החלפת אנזים - טיפול המספק את האנזים החסר לתאי הגוף, ובכך מאפשר לתרופה לשבור את הגליקוגן ומאפשר לתאים לתפקד בצורה נורמלית - היתה המטרה. "אבל קשה להכניס את האנזים בתוך התא למיקום הפנימי הנכון", אומר ד. "אתה צריך להעביר את האנזים עם האריזה הנכונה - לעטוף אותו עם קשת, אם תרצו - באופן שבו תא מסכים לקבל את האנזים, וזה מה שהמחקר שלנו התמקד בו".

נמשך

פיתוח אנזים תרפיה

"לא ידעתי דבר על זה כשהתחלתי", אומר קראולי."ברגע שכסף הזרע היה במקום והמדע לפתח טיפול אנזימי יעיל ירד, הפשיטה הראשונית שלי לתעשיית הביוטכנולוגיה היתה שני צעדים קדימה, צעד אחד אחורה, אבל אני חושבת שהגישה שלי לעולם לא התפטרתי חוסר הניסיון שלי ".

ברור. כפי שמצייר הסרט בתנועה נמרצת, פיתוח טיפול מחשיבה חדשנית של מדענים - המיוצג על ידי דמותו של פורד - היה צעד ראשון. בדיוק כפי שנעשה התקדמות - בחיים האמיתיים ובגלגל - קראולי נגמר. הוא נאלץ למכור את החברה הצעירה שלו לחברת ביוטכנולוגיה גדולה יותר, ג'נזיים, שמנהיגיה בירכו על המשך ניהול צוות המחקר שלו.

ואז נשמעה מכה נוספת. כשג'נזים פיתח בסופו של דבר טיפול בפומפה, הילדים שלו "נדחו להיות חלק ממשפטי הסמים המקוריים בגלל ניגוד אינטרסים", אומר פורד.

"זה היה יותר מתסכל", צוטט קראולי ב -2007. "למרות שה- FDA היה נוח עם מיגן ופטריק שהשתתפו במשפט, מועצת הביקורת הפנימית של בית החולים דחתה את בקשתם", כי הוא היה מנהל החברה . "אז עשיתי להם קל", הוא אומר. "אני מיד לעזוב את העבודה שלי." (התראה של ספוילר: בסרט - ככל הנראה למתח דרמטי נוסף - הוא יורה).

זה כשל שלישית לפעול בסופו של דבר להוביל סוף טוב, עם זאת. ללא מגבלות של Genzyme, הילדים של Crowley קיבלו את חדירת האנזים הראשונה שלהם בינואר 2003. בעוד שלבי מחלתם היו מתקדמים מדי כדי להביא להחלמה מלאה - מחקרים שנעשו לאחרונה מראים כי תינוקות שמקבלים את הטיפול מובילים חיים נורמליים כמעט - משופרת. הלב המוגדל של מגאן חזר לגודלו הרגיל תוך שישה חודשים ממועד קבלת המינון הראשון. גם פטריק השיג כוח.

הריסון פורד: טייס מטוס

שבע שנים לאחר מכן, הם בריאים יחסית, והכי חשוב, חי. והם רואים את אביהם - שזכרונותיו על החוויה, רודפים אחרי ניסים: משפחת קראולי מסע של כוח, תקווה ושמחה, צפוי לצאת בינואר - גיבור פעולה אמיתי.

נמשך

רק אל תתקשר לפורד - לפחות לא אל פניו. הכוכב "כוכב פעולה", הוא חושב, בא מתוך "הסרטים שלי שהרוויחו הכי הרבה כסף, אבל המעלים אותו למעמד כזה לא קשורים לכל הגוף שלי". גם אם החלקים הגדולים ביותר של פורד אמנם עוסקים בחרבות, חרבות או חרבות מדי פעם, גיבוריו הם, ללא יוצא מן הכלל, "מעל לראשיהם", הוא מתעקש. הוא רואה את עצמו כשחקן אופי, אשר במקרה הוא אדם מוביל. אמצעים יוצאי דופן הוא נכנע לתפקידי שזיפים שחושפים "מסלול התפתחותי … אני לא מפגין מקצועי, אני מספר סיפורים".

אבל אם המשחק הוא הכל על נקיטת פעולה, לא נראה רחוק יותר לאחד הסמלים הגדולים ביותר של הוליווד. פורד מעולם לא נח על ההאן שלו סולו אינדיאנה ג 'ונס ג' ק Ryan זרי דפנה. הוא קורא תיגר על עצמו. כאן, בשדה התעופה סנטה מוניקה, הוא משכן שלושה מטוסים קטנים ומסוק.

"לפני 14 שנה, הבנתי שלא למדתי שום דבר חדש כבר הרבה זמן", הוא אומר. "רציתי ללמוד איך לעוף: המיומנות של כל זה, הממשק בין אחריות לחופש שהיא מעניקה לך, המציא מחדש את העולם בשבילי, ואיך אני עונה על השאלה 'מה אתה עושה?' ובכן, עכשיו אני יכול להגיד 'טייס'. "

בימים אלה, כאשר פורד אינו עסוק בחיפוש אחר התסריט הגדול הבא, הוא מסתובב בצפון איידהו הצפוני עם חבריו המעופפים.

"הקמנו מחנה באחד מפסי המדבר האלה", הוא אומר, "ובכל יום אנחנו מתפרקים לחמש או שש טיסות ולנחות במקומות מאתגרים, זה יפה, אבל זה על תרגול, על מה שמבטיח אותך בבטחה מטה."

פורד גם טס בקביעות בין לוס אנג'לס לביתו בג'קסון הול, ויו, אחד ממספר בתי המגורים שהוא חולק עם ארוסתו, השחקנית קליסטה פלוקהארט ובנה ליאם, 9. לשחקן יש גם ארבעה ילדים בוגרים - בנימין, וילארד, מלקולם וג'ורג'יה - משני נישואים קודמים.

סוכן סביבה

פורד פועלת גם בדרכים אחרות. המחויבות שלו לסוגיות סביבתיות היא ארוכת שנים, מהודעות שירות הומוריסטי שבו הוא waxes שיער החזה שלו (ouch) כדי להמחיש יערות לדחוף יחסי ציבור אחרים כדי לעזור להציל את הנמרים בסכנת הכחדה.

נמשך

והוא שם את הכסף שלו איפה הפה שלו. חבר מועצת המנהלים של קבוצת הסביבה שימור בינלאומי במשך כמעט 20 שנה, זה לשעבר הצופים "תמיד אהב את הטבע, אבל פעם עשיתי קצת כסף" - בשנת 2009, פורבס כתבתי אותו כשחקן העשיר ביותר בהוליווד - "אני רציתי להשתמש בו כדי להשפיע, כסף יכול לקנות מדע לתמיכה בשימור, הוא יכול ללמד את הפוליטיקאים המקומיים או דייג משימה אחרת כאשר הדיג שהוא משתמש בו עמוס ".

האם זה פעיל לראות את ההתקדמות נעשית בהגנה על יערות הגשם ושוניות האלמוגים כמו בראש סדר העדיפויות של התנועה הסביבתית? "יש מיליון מריבות קטנות שמתקרבות למאבק אחד גדול", עונה פורד בלהט. "והיו ניצחונות קטנים, אבל לא הקרב הגדול, עדיין לא.

"אנחנו צריכים תנופה קרקעית, עד כדי כך שהסמכות המוסרית של זה תהיה כל כך ברורה שזה מה שאנחנו צריכים לעשות".

פורד נרגשת במיוחד בקשר בין מערכות אקולוגיות בסכנת הכחדה לבין הבריאות שלנו. רבות מהתרופות שאנו סומכים עליהן נגזרות במקור מצמחים ובעלי חיים, חלקם כבר מאוימים בטבע. בגלל זה, שימור הבינלאומי עובד עם קהילות הילידים ברחבי העולם כדי לסייע בשמירה על בתי הגידול הטבעיים, כולל יערות גשם ושוניות האלמוגים טורף החיים.

היועצת לביטחון הבריאות של הארגון, ג'ודי מילס, אומרת כי "חלק מהמנהיגות החדשניות ביותר לאלצהיימר ול- HIV / AIDS, ואנטיביוטיקה חדשה למחלות זיהומיות - עד כמה שם - מגיעות כולן ממערכות אקולוגיות מאוימות. "אנחנו לא יכולים להרוס תרופות פוטנציאליות למחלות שאנחנו עדיין לא יודעים עליהן". בנוסף, מילס מציין:

• יותר מ 50% של תרופות מודרניות, או מערביות, נגזרו בתחילה מצמחים או מבעלי חיים. כמה דוגמאות: אספירין הגיע מקליפת עץ הערבה. התרופה לסרטן, המשמשת לטיפול בסרטן השד, הריאות וסרטן השחלות, נוצרה מהצמח הנמצא בסכנת הכחדה באוקיינוס ​​השקט. החומר הפעיל וורפרין, הנובע תלתן מתוק, הוא טיפול קרישי דם. משכך הכאבים החזק פריאלט, שניתן לחולים שאינם מסוגלים לסבול מורפיום, מגיע מחלזון קונוס הים. ותרופות לטיפול בלוקמיה של ילדות נמצאות בסריג ורוד.
• יותר מ -90% של תרופות מסורתיות - תרופות עתיקות מסין, יפן, קוריאה, וטיבטי אוניי וטיפולים איורוודיים - באים מצמחים ובעלי חיים. אלה כוללים ג'ינסנג למאבק עייפות ומתח כמו גם סימפטומים הקשורים סוכרת מסוג 2. דובי מרה כבר זמן רב לטיפול באבני מרה, הפטיטיס, ומחלות כבד. ארטמיסיה סינית, צמח המסורתי למניעת קדחת וזיהומים טפיליים, היא המקור העיקרי לתרופה החדשה "קוארטם" למלריה מוחית; זה צפוי להציל יותר מ 600,000 חיים השנה.

נמשך

איש יוצא דופן

כפי ש אמצעים יוצאי דופן הבכורה החודש - סרטו ה -60 - פורד מתרגש מההצעה האחרונה שלו, וגם מהכיוון שלו. הוא נמצא ביחסים מאושרים עם פלוקהארט ומרגיש נהדר גם הוא: "קליסטה ואני אוהבים לבשל, ​​הרבה צליה, סלטים, דברים כאלה, אנחנו חיים אורח חיים בריא".

ועם עשרות שנות ניסיון להבין את הקישוטים של תהילה, הוא למד לאזן את כל הוליווד דבר - "אנונימיות היא מעלה כי אנשים מעריכים ברצינות!" - עם בריחות אוויריות שלו לתוך העננים. אבל אל תטעו בשביעות הרצון האישית להרפיה, מקצועית או אישית. בגלל פורד - אחד הגיבורים האגדי ביותר של צלולואיד - חי על מילה אחת, אותו מאוד הוא כל כך נמנע כל כך: פעולה!

כאשר ילד חולה כרונית

זה הסיוט הגרוע ביותר של כל הורה: כמו הילדים של קראולי, הילד שלך אובחן עם מחלה קשה. איך אתה מאובטח את הטיפול הטוב ביותר, תוך שמירה על העורף שלך - שלא לדבר על הרגשות שלך - שלמים? קרלה אוליבר, MSW, CCLS, מנהלת המחלקה לחיים טיפוליים בילדות בבית החולים לילדים באורורה, קולו, מציעה את הטיפים הבאים:

• בחר את בית החולים הנכון. בדוק בבית חולים לפני שאתה שולח את הילד שלך, אומר אוליבר. "הוועדה המשותפת היא סוכנות שהיא בעצם" המשטרה "של בתי החולים, צוות שלה מופיע באופן אקראי בבתי חולים או נותן הסמכה - או לא.גם, אתה יכול לגלות מה יש רופאים אחרים לומר על בתי חולים ספציפיים . בית הספר לרפואה של בית הספר לרפואה הלאומי של המערכת הוא עוד משאב טוב.
• שותף עם הרופא שלך. מצא בית חולים לילדים המחבק "פילוסופיה של טיפול משפחתי", מייעץ אוליבר. "זה לא אומר, זה בעצם אומר שמשפחת הילד היא המומחה … הם משתפים פעולה עם הרופאים שלהם, הרבה זמן שאמא באמת יודעת הכי טוב".
• לחנך את עצמך. כמעט כל בתי החולים לילדים בארה"ב מעסיקים לפחות מומחה אחד לילד, איש מקצוע בתחום הבריאות המאומן להנחות את ההורים ואת ילדיהם באמצעות ההליכים הרפואיים הקרובים וההתאוששות, אומר אוליבר. אבל הורים צריכים גם להתחמש עם העובדות והאתגרים של מצבו של הילד.